NCCN软组织肉瘤指南更新

2026版各版本更新要点

5.2026版

• 移除去分化脊索瘤
• 移除基于蒽环类药物的一般软组织肉瘤方案
• 移除基于吉西他滨的一般软组织肉瘤推荐方案

4.2026版

• 硬纤维瘤（侵袭性纤维瘤病）：将方案从达卡巴嗪±多柔比星修订为“多柔比星”和“达卡巴嗪/多柔比星”

3.2026版

• 上皮样肉瘤：移除他泽司他，包括相关脚注和参考文献

2.2026版

• 晚期/转移性疾病后续治疗线：修改异环磷酰胺/美司钠
• 修改方案为“帕博利珠单抗或纳武利尤单抗±伊匹木单抗”

1.2026版

全局

• 更新全身治疗药物和方案的参考文献

EXTSARC-1

• 新增评估痛苦的内容
• 删除特定脚注
• 特殊组织学考虑：尤文肉瘤后新增RETSARC-2，新增良性叶状肿瘤和交界性/恶性叶状肿瘤算法

EXTSARC-2

• 修改页面标题，添加特定内容
• 列1修改，添加“or”
• 脚注修订，新增罕见情况的观察建议

EXTSARC-3

• 列3新增脚注，对应新辅助治疗
• 列5新增RT类别1指定
• 列6修改，更新内容
• 治疗新增脚注和子弹点

RETSARC-2

• 列1修改
• 脚注修改

RETSARC-3

• R2列2修改

DESM-2

• 脚注删除和修改

DESM-4

• 列4删除和修改内容
• 脚注删除

RMS-1

• 治疗列3修改

PHYLLSARC-1

• 新增乳腺叶状肿瘤章节

SARC-A

• 成像原则：修改FDG-PET/CT为FDG-PET成像，修改子弹点内容
• 表1修改

SARC-A, 5 of 5

• 评估和检查：新增内容，修改活检相关内容
• 肉瘤标本病理评估原则：新增句子

SARC-C, 1 of 4

• 删除特定句子

SARC-C, 4 of 4

• 删除特定肿瘤相关内容

SARC-D, 1 of 4

• 手术原则修改
• 活检新增子弹点，删除特定内容

SARC-D, 2 of 4

• 未获得合适切缘情况新增部位

SARC-E, 1 of 6

• 放射治疗原则：IMRT添加“(preferred)”

SARC-F 2 of 3

• 介入肿瘤学原则：消融相关内容修改和新增

SARC-G, 1 of 14

• 新辅助/辅助治疗：新增方案
• 一线晚期/转移性治疗：删除特定方案

SARC-G, 3 of 14

• 肺泡软组织肉瘤：新增方案

SARC-G 8 of 14

• 脚注新增内容

术前评估

• 多学科团队评估治疗
• 病史和体格检查
• 影像学检查
• 影像引导下核心针活检
• 特定综合征参考对应指南
• 有癌症易感综合征家族史考虑基因评估

影像学检查原则

一般原则

• MRI（增强与非增强）对比断面成像优先于CT（增强，特殊说明除外）；长期幸存者可考虑胸部X光和非电离成像方式减少辐射暴露；多学科团队管理病人；考虑FDG-PET/融合三维成像用于分期、预后、分级和评估化疗反应
• 部分组织学亚型和临床表现有特殊转移模式，需额外进行特定部位的分期/监测成像

不同组织学亚型检查部位与方式

不同部位肉瘤影像学检查

四肢、浅表/躯干或头颈部肉瘤

评估与检查

• 原发肿瘤成像
  • MRI（首选）或CT（敏感性较低）
  • 特定情况下，CT血管造影和X线平片可能有用
• 分期包括胸部成像
  • 非增强胸部CT（首选）或X线平片（敏感性较低）
• 特定情况额外检查
  • 血管肉瘤：CNS MRI（或MRI禁忌时用CT）；考虑CT或FDG-PET成像评估区域淋巴结引流区；考虑FDG-PET/CT或骨扫描评估骨骼
  • 心脏肉瘤（左侧）：考虑CNS MRI（或MRI禁忌时用CT）
  • 透明细胞肉瘤：考虑CT或FDG-PET成像评估区域淋巴结引流区；考虑FDG-PET/CT或骨扫描评估骨骼
  • 上皮样肉瘤：腹部/盆腔CT或MRI；考虑CT或FDG-PET/CT评估区域淋巴结引流区
  • 平滑肌肉瘤：腹部/盆腔CT或MRI；考虑FDG-PET成像（CT或MRI）或骨扫描评估骨骼
  • 黏液样/圆形细胞脂肪肉瘤：腹部/盆腔CT或MRI；全脊柱MRI；考虑WB MRI（首选）评估软组织；若不可用，考虑FDG-PET成像（CT或MRI）
  • 横纹肌肉瘤：CT或FDG-PET成像评估区域淋巴结引流区；考虑FDG-PET成像（CT或MRI）或骨扫描评估骨骼

监测

• 长期随访：考虑MRI（首选）或MRI禁忌时用CT（敏感性较低）
• 考虑超声（US）检测早期局部复发/ <0.5 cm小结节
• 胸部成像检测无症状远处复发，原发部位成像用于高局部复发风险患者
  • 非增强胸部CT（首选）或X线平片（敏感性较低）
• MRI首选用于原发部位监测，US辅助鉴别诊断
• 随访计划依疾病阶段：较高分级/较大肿瘤、内部出血/包膜破裂患者转移风险高，术后5年内监测更严格，10年后个体化；I期肿瘤：每6 - 12个月胸部成像（非增强CT首选或X线平片），根据局部复发风险进行原发肿瘤部位术后基线和定期成像（MRI首选或CT）；II/III期和同步IV期疾病：术后重新成像评估原发肿瘤部位和排除转移，根据局部复发风险进行基线和定期成像，胸部和已知转移部位成像：术后2 - 3年每2 - 6个月一次，然后每6个月一次共5年，之后每年一次（非增强CT首选或X线平片）

腹膜后或腹腔内肉瘤

评估与检查

• CT增强优选，特定情况MRI有用
• 有肺转移可能的组织学亚型需进行胸部成像：非增强CT（首选）或X线平片（敏感性较低）
• 不可切除或IV期疾病，需随访成像评估治疗反应，可选CT增强（首选）或MRI
• 初始治疗后肿瘤可切除患者按可切除疾病处理

监测

• 原发疾病处理后，第1 - 3年每3 - 6个月随访成像，第4 - 5年每6个月一次，之后每年一次；胸部/腹部/盆腔CT（首选）或MRI

硬纤维瘤（侵袭性纤维瘤病）

评估与检查

• 临床需要时进行原发部位成像
  • MRI（增强与非增强）对比断面成像优先于CT（增强，特殊说明除外）

监测

• 第1 - 3年每3 - 6个月成像，之后每6 - 12个月一次
  • MRI（增强与非增强）对比断面成像优先于CT（增强，特殊说明除外）
  • 特定部位（如腹壁）长期随访可考虑US，需由肌肉骨骼疾病超声专家操作
• 疾病进展或复发按可切除或不可切除疾病初始治疗处理

横纹肌肉瘤（RMS）

• 特定情况下，FDG-PET成像（CT或MRI）可用于初始分期，因可能有淋巴结转移和不常见部位的初始转移疾病

病理评估原则

• 活检应明确是否为恶性，尽可能提供具体诊断和分级，注意有限活检材料可能低估分级
• 初始活检因取样量有限未确诊者，可考虑重复影像引导下粗针活检或必要时切开活检
• 活检和切除标本的病理评估应由经验丰富的肉瘤病理学家进行
• 基于组织切片显微镜检查的形态学诊断是肉瘤诊断金标准，同时可结合免疫组化（IHC）、经典细胞遗传学和分子遗传学检测等辅助技术，由可获取这些方法的病理学家进行诊断
• 病理评估包括以下特征并在报告中明确说明
  • 器官、部位和手术方式
  • 主要诊断（使用标准化命名，如WHO软组织和骨肿瘤分类）
  • 肿瘤大小
  • 组织学分级（至少区分低级别或高级别，理想情况用合适分级系统）
  • 坏死：有无及大致范围（百分比）
  • 切除边缘状态：未累及、接近、累及、无法评估
  • 淋巴结状态：部位、检查数量、阳性数量
  • 辅助检查结果：检查类型（如电镜、IHC、分子遗传分析）及检查地点
  • 其他潜在临床价值的肿瘤特征：每10个高倍视野（HPFs）的有丝分裂率、有无血管侵犯、肿瘤边缘特征（界限清晰或浸润性）、部分肿瘤免疫组化或其他辅助检查对炎症浸润的特征分析（类型和范围）、接受新辅助治疗患者的治疗反应和存活肿瘤信息
  • TNM分期（见ST - 5至ST - 7）

辅助诊断技术原则

• 形态学诊断是金标准，免疫组化、经典细胞遗传学、电子显微镜和分子遗传学检测等辅助技术有助于诊断
• 分子遗传学检测因许多肉瘤有特征性遗传异常而成为辅助手段，采用荧光原位杂交（FISH）、聚合酶链反应（PCR）或下一代测序（NGS）等多种技术，根据肿瘤和临床需求选择“最佳”技术
• NGS可用于确定患者临床试验资格、识别未被靶向的可操作突变、选择可能从免疫治疗中获益的患者，适用于可能符合临床试验条件且有兴趣入组或标准治疗难治或进展的患者；某些组织学亚型NGS可能提供临床可操作信息；但NGS不能替代专家病理审查；骨活检NGS需用不干扰基因组检测的脱钙剂（如EDTA）
• 每种分子检测有局限性和假阴性结果来源，临床预期有分子异常但结果阴性时，建议与检测实验室讨论，可能需用其他技术检测
• 部分肉瘤常见遗传异常见相关表格

组织病理学类型

脂肪细胞性肿瘤

• 脂肪瘤
• 脂肪瘤病
• 神经脂肪瘤病
• 脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病
• 血管脂肪瘤
• 软组织肌脂肪瘤
• 软骨样脂肪瘤
• 梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤
• 冬眠瘤
• 非典型梭形细胞/多形性脂肪性肿瘤
• 非典型脂肪性肿瘤/高分化脂肪肉瘤
• 去分化脂肪肉瘤
• 黏液样脂肪肉瘤
• 多形性脂肪肉瘤
• 黏液样多形性脂肪肉瘤

成纤维细胞性和肌成纤维细胞性肿瘤

• 结节性筋膜炎
• 增生性筋膜炎和增生性肌炎
• 骨化性肌炎和指纤维性骨化性假瘤
• 缺血性筋膜炎
• 弹力纤维瘤
• 婴儿纤维性错构瘤
• 斜颈纤维瘤病
• 幼年性透明纤维瘤病
• 包涵体纤维瘤病
• 腱鞘纤维瘤
• 促纤维增生性纤维母细胞瘤
• 肌成纤维细胞瘤
• 钙化性腱膜纤维瘤
• EWSR1::SMAD3阳性成纤维细胞性肿瘤
• 血管肌成纤维细胞瘤
• 富于细胞性血管纤维瘤
• 软组织血管纤维瘤
• 项型纤维瘤
• 肢端纤维黏液瘤
• 加德纳纤维瘤
• 掌纤维瘤病和跖纤维瘤病
• 韧带样纤维瘤病
• 脂纤维瘤病
• 巨细胞纤维母

未定分化肿瘤

• 肌内黏液瘤
• 关节旁黏液瘤
• 深部（侵袭性）血管黏液瘤
• 非典型纤维黄色瘤
• 血管瘤样纤维组织细胞瘤
• 骨化性纤维黏液样肿瘤
• 肌上皮瘤、肌上皮癌和混合瘤
• 软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤
• 含铁血黄素性纤维脂肪瘤样肿瘤
• 致磷酸盐尿性间叶肿瘤
• NTRK重排梭形细胞肿瘤（新出现）
• 滑膜肉瘤
• 上皮样肉瘤
• 软组织透明细胞肉瘤
• 骨外黏液样软骨肉瘤
• 促纤维增生性小圆细胞肿瘤
• 肾外横纹肌样瘤
• 血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）
• 内膜肉瘤
• 未分化肉瘤

分期系统

头颈部软组织肉瘤AJCC分期系统（8th ed, 2017）

原发肿瘤（T）

• TX：无法评估原发肿瘤
• T1：肿瘤≤2 cm
• T2：肿瘤>2 cm且≤4 cm
• T3：肿瘤>4 cm
• T4：肿瘤侵犯毗邻结构
  • T4a：肿瘤侵犯眼眶、颅底/硬脑膜、中央隔内脏器、面部骨骼或翼状肌
  • T4b：肿瘤侵犯脑实质、包绕颈动脉、侵犯椎前肌或通过神经周围扩散累及中枢神经系统

区域淋巴结（N）

• N0：无区域淋巴结转移或淋巴结状态未知
• N1：区域淋巴结转移

远处转移（M）

• M0：无远处转移
• M1：远处转移

分级（G）

• GX：无法评估分级
• G1：分化、有丝分裂计数和坏死总分2或3
• G2：分化、有丝分裂计数和坏死总分4或5
• G3：分化、有丝分裂计数和坏死总分6、7或8

解剖学分期/预后组

• 新分类，需收集数据后确定分期分组

组织学分级（G）

肿瘤分化

• 1：与正常成人间充质组织极为相似的肉瘤
• 2：组织学类型明确的肉瘤
• 3：胚胎性和未分化肉瘤、类型存疑的肉瘤、滑膜肉瘤、软组织骨肉瘤、软组织尤因肉瘤/原始神经外胚层肿瘤（PNET）

有丝分裂计数

• 1：10个高倍视野（HPF）中有0 - 9个有丝分裂相
• 2：10个高倍视野（HPF）中有10 - 19个有丝分裂相
• 3：10个高倍视野（HPF）中有≥20个有丝分裂相

肿瘤坏死

• 0：无坏死
• 1：肿瘤坏死 <50%
• 2：肿瘤坏死 ≥50%

躯干和四肢软组织肉瘤AJCC分期系统（8th ed, 2017）

原发肿瘤（T）

• TX：无法评估原发肿瘤
• T0：无原发肿瘤证据
• T1：肿瘤最大径≤5 cm
• T2：肿瘤最大径>5 cm且≤10 cm
• T3：肿瘤最大径>10 cm且≤15 cm
• T4：肿瘤最大径>15 cm

区域淋巴结（N）

• N0：无区域淋巴结转移或淋巴结状态未知
• N1：区域淋巴结转移

远处转移（M）

• M0：无远处转移
• M1：远处转移

分级（G）

• GX：无法评估分级
• G1：分化、有丝分裂计数和坏死总分2或3
• G2：分化、有丝分裂计数和坏死总分4或5
• G3：分化、有丝分裂计数和坏死总分6、7或8

AJCC解剖学分期/预后组

• ⅠA期：T1，N0，M0，G1、GX
• ⅠB期：T2，N0，M0，G1、GX；T3，N0，M0，G1、GX；T4，N0，M0，G1、GX
• Ⅱ期：T1，N0，M0，G2、G3
• ⅢA期：T2，N0，M0，G2、G3
• ⅢB期：T3，N0，M0，G2、G3；T4，N0，M0，G2、G3
• Ⅳ期：任何T，N1，M0，任何G；任何T，任何N，M1，任何G

组织学分级（G）

肿瘤分化

• 1：与正常成人间充质组织极为相似的肉瘤
• 2：组织学类型明确的肉瘤
• 3：胚胎性和未分化肉瘤、类型存疑的肉瘤、滑膜肉瘤、软组织骨肉瘤、软组织尤因肉瘤/原始神经外胚层肿瘤（PNET）

有丝分裂计数

• 1：10个高倍视野（HPF）中有0 - 9个有丝分裂相
• 2：10个高倍视野（HPF）中有10 - 19个有丝分裂相
• 3：10个高倍视野（HPF）中有≥20个有丝分裂相

肿瘤坏死

• 0：无坏死
• 1：肿瘤坏死 <50%
• 2：肿瘤坏死 ≥50%

腹部和胸内脏器软组织肉瘤AJCC分期系统（8th ed, 2017）

原发肿瘤（T）

• TX：无法评估原发肿瘤
• T1：局限于器官内
• T2：肿瘤累及器官外组织
  • T2a：侵犯浆膜或脏腹膜
  • T2b：累及浆膜外（肠系膜）
• T3：侵犯其他器官
• T4：多灶性累及
  • T4a：多灶性（2个部位）
  • T4b：多灶性（3 - 5个部位）
  • T4c：多灶性（>5个部位）

区域淋巴结（N）

• N0：无区域淋巴结转移或淋巴结状态未知
• N1：有淋巴结转移

远处转移（M）

• M0：无远处转移
• M1：远处转移

分级（G）

• GX：无法评估分级
• G1：分化、有丝分裂计数和坏死总分2或3
• G2：分化、有丝分裂计数和坏死总分4或5
• G3：分化、有丝分裂计数和坏死总分6、7或8

解剖学分期/预后组

• 暂无推荐的预后分期分组

组织学分级（G）

肿瘤分化

• 1：与正常成人间充质组织极为相似的肉瘤
• 2：组织学类型明确的肉瘤
• 3：胚胎性和未分化肉瘤、类型存疑的肉瘤、滑膜肉瘤、软组织骨肉瘤、软组织尤因肉瘤/原始神经外胚层肿瘤（PNET）

有丝分裂计数

• 1：10个高倍视野（HPF）中有0 - 9个有丝分裂相
• 2：10个高倍视野（HPF）中有10 - 19个有丝分裂相
• 3：10个高倍视野（HPF）中有≥20个有丝分裂相

肿瘤坏死

• 0：无坏死
• 1：肿瘤坏死 <50%
• 2：肿瘤坏死 ≥50%

腹膜后软组织肉瘤AJCC分期系统（8th ed, 2017）

原发肿瘤（T）

• TX：无法评估原发肿瘤
• T0：无原发肿瘤证据
• T1：肿瘤最大径≤5 cm
• T2：肿瘤最大径>5 cm且≤10 cm
• T3：肿瘤最大径>10 cm且≤15 cm
• T4：肿瘤最大径>15 cm

区域淋巴结（N）

• N0：无区域淋巴结转移或淋巴结状态未知
• N1：区域淋巴结转移

远处转移（M）

• M0：无远处转移
• M1：远处转移

分级（G）

• GX：无法评估分级
• G1：分化、有丝分裂计数和坏死总分2或3
• G2：分化、有丝分裂计数和坏死总分4或5
• G3：分化、有丝分裂计数和坏死总分6、7或8

AJCC解剖学分期/预后组

• ⅠA期：T1，N0，M0，G1、GX
• ⅠB期：T2，N0，M0，G1、GX；T3，N0，M0，G1、GX；T4，N0，M0，G1、GX
• Ⅱ期：T1，N0，M0，G2、G3
• ⅢA期：T2，N0，M0，G2、G3
• ⅢB期：T3，N0，M0，G2、G3；T4，N0，M0，G2、G3；任何T，N1，M0，任何G
• Ⅳ期：任何T，任何N，M1，任何G

组织学分级（G）

肿瘤分化

• 1：与正常成人间充质组织极为相似的肉瘤
• 2：组织学类型明确的肉瘤
• 3：胚胎性和未分化肉瘤、类型存疑的肉瘤、滑膜肉瘤、软组织骨肉瘤、软组织尤因肉瘤/原始神经外胚层肿瘤（PNET）

有丝分裂计数

• 1：10个高倍视野（HPF）中有0 - 9个有丝分裂相
• 2：10个高倍视野（HPF）中有10 - 19个有丝分裂相
• 3：10个高倍视野（HPF）中有≥20个有丝分裂相

肿瘤坏死

• 0：无坏死
• 1：肿瘤坏死 <50%
• 2：肿瘤坏死 ≥50%

临床状态

• 可切除：见原发性治疗（RETSARC - 2）
• 不可切除：见原发性治疗（RETSARC - 4）
• Ⅳ期：见RETSARC - 5

治疗流程

检查

必要

• 多学科团队评估治疗
• 病史和体格检查
• 充分的原发肿瘤成像
• 活检
• 潜在转移部位成像
• 评估痛苦

特定情况下有用

• 额外成像
• 特定综合征相关检查

组织学分组

特殊组织学考虑

其他肢体/体壁、头颈部软组织肉瘤

特定组织学/分期

尤文肉瘤

硬纤维瘤

横纹肌肉瘤

隆突性皮肤纤维肉瘤（无纤维肉瘤变）

非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤

良性叶状肿瘤

交界性/恶性叶状肿瘤

Ⅰ期

Ⅱ、Ⅲ期和部分Ⅳ期（可切除，功能结果可接受）

Ⅱ、Ⅲ期和部分Ⅳ期（可切除，功能结果不可接受或不可切除）

Ⅳ期同步疾病

复发性疾病

临床表现与治疗流程

可切除原发性疾病

• 活检
• 诊断
  • GIST：见胃肠道间质瘤（GIST）指南
  • 硬纤维瘤：见DESM - 1
  • 肉瘤
    • 手术：获得肿瘤学切缘
    • 新辅助治疗
      • 放疗
      • 全身治疗
    • 后续手术
    • 辅助治疗

不可切除肿瘤

• 评估
  • 活检
  • 原发性治疗
    • 全身治疗和/或放疗
    • 观察
  • 评估
    • 影像学评估治疗反应
    • 疾病进展
  • 反应/疾病状态
    • 可切除：按RETSARC - 2治疗
    • 仍不可切除
  • 额外管理：多种选择

Ⅳ期疾病

• 疾病范围
  • 单器官且肿瘤量有限：局部治疗±全身治疗或观察
  • 广泛转移：姑息治疗选择

可切除复发性疾病

• 初始治疗
  • 手术：获得肿瘤学切缘
  • 考虑新辅助治疗
    • 放疗
    • 全身治疗
  • 观察
• 新辅助治疗后手术

疾病表现与处理流程

• 局部复发 -> 进入3a流程
• 转移性疾病 -> 进入2a或2b流程

疾病范围判断

• 寡转移且肿瘤体积适合局部治疗 -> 进入3b流程
• 广泛转移 -> 进入3c流程

主要治疗方案

局部复发（3a）

• 遵循检查流程，根据情况选择合适的初始治疗途径（交界性叶状肿瘤选PHYLLSARC - 1，恶性叶状肿瘤选PHYLLSARC - 2）

寡转移（3b）

• 考虑全身治疗
• 转移灶切除 ± 放疗
• 放疗/立体定向体部放疗（SBRT）
• 消融手术
• 栓塞手术（非肺部转移）

广泛转移（3c，姑息治疗）

• 全身治疗
• 手术
• 放疗/SBRT
• 消融手术
• 栓塞手术（非肺部转移）
• 最佳支持治疗

不同阶段治疗及随访

临床呈现：ⅠA或ⅠB期（低级别）

初始治疗

• 手术获得合适切缘

随访

• 定期病史和体格检查
• 基线成像
• 定期原发部位成像
• 考虑胸部成像

复发

• 见复发疾病流程

临床呈现：Ⅱ、Ⅲ期或部分Ⅳ期（可切除，功能结果可接受）

初始治疗 - 阶段1

• 新辅助放疗
• 手术获得合适切缘
• 新辅助放疗或新辅助全身治疗 + 放疗
• 新辅助全身治疗
• 手术获得合适切缘

初始治疗 - 阶段2

• 手术获得合适切缘
• 放疗或观察
• 手术获得合适切缘
• 手术获得合适切缘
• 放疗或放疗 + 辅助全身治疗

初始治疗 - 阶段3

• 考虑辅助全身治疗
• 放疗或放疗 + 辅助全身治疗

随访

• 定期病史和体格检查成像
• 转移疾病成像
• 定期原发部位成像

复发

• 见复发疾病流程

呈现：Ⅱ、Ⅲ期或部分Ⅳ期（可切除，功能结果不可接受或不可切除）

初始治疗

• 放疗或全身治疗和放疗或全身治疗或肢体隔离灌注/输注
• 截肢/根治性切除

治疗后评估

• 可切除，功能结果可接受：见EXTSARC-3
• 可切除，功能结果不可接受：进一步治疗
• 不可切除：进一步治疗选择
• 考虑辅助全身治疗

后续治疗

• 截肢/根治性切除或未照射过的根治性放疗
• 多种治疗选择

随访

• 定期病史和体格检查
• 胸部成像
• 原发部位基线和定期成像

复发

• 见复发疾病流程

呈现：同步Ⅳ期疾病

临床状态

• 寡转移，可局部治疗
• 广泛转移

初始治疗

• 原发肿瘤按EXTSARC-3/EXTSARC-4处理，转移灶多种选择
• 姑息治疗选择

随访

• 定期病史和体格检查，不同阶段频率不同
• 胸部和已知转移部位成像
• 考虑原发部位成像

复发

• 见复发疾病流程

复发性疾病

局部复发

• 遵循检查，然后合适的初始治疗途径

转移性疾病呈现

• 单器官，肿瘤负荷小，可局部治疗
• 广泛转移
• 孤立区域疾病或淋巴结

治疗

• 多种局部治疗结合全身治疗选择
• 姑息治疗选择
• 淋巴结切除及相关治疗

手术治疗原则

多学科手术团队

• 具备特定解剖部位肉瘤管理及重建专业知识

活检

• 治疗前病理诊断必要
• 截肢或保肢手术前咨询PM&R医生
• 首选经皮芯针活检
  • 活检前影像学检查有助于靶向定位
  • 根据病变位置等确定针规格和成像方式
• 特定组织学类型行前哨淋巴结分期需多学科讨论

符合肿瘤学的手术

• 切除肿瘤应达阴性切缘，特定情况可保留关键结构
• 肢体肉瘤手术尽量保肢
• 不常规行根治性切除
• 考虑截肢前由肉瘤治疗专家评估
• 患者偏好或肿瘤切除后肢体无功能可考虑截肢

既往非计划切除

• 评估原发肿瘤部位分期影像以确定局部控制方案
• 有肉眼残留肿瘤按EXTSARC - 1处理
• 无肉眼残留但切缘非肿瘤学阴性，处理同“未获肿瘤学合适切缘”
  • 高转移风险肉瘤考虑全身治疗
• 非计划切除后局部复发风险增加，支持再切除和放疗联合
• 腹膜后/腹腔内肉瘤非计划溢出肿瘤增加肉瘤病风险，参考RETSARC - 3

手术技术

• 可能被肿瘤污染部位尽量整块切除
• 沿未受肿瘤污染的正常组织平面解剖
• 肿瘤临近主要血管神经，未累及深层结构可不切除
• 放置手术夹标记手术野和相关结构
• 闭式引流管出口靠近手术切口
• 记录手术切缘
• 高浸润性组织学类型可分期切除

未获肿瘤学合适切缘

四肢、躯干、头颈部

• 软组织切缘阳性，技术可行时应再次切除
• 无法再次切除的切缘考虑辅助放疗
  • 某些IA期肉瘤可行密切观察
  • ALT/WDLPS特定情况可观察，部分患者考虑放疗
• 关键结构切缘阳性多考虑辅助放疗

腹膜后/腹腔内

• 切缘阳性常见，不常规考虑再次切除或辅助放疗

术前康复/康复

总体原则

• 预计术后功能障碍明显时，应考虑术前康复和康复治疗

术前康复

• 全面评估患者术前状况
• 截肢或大手术前咨询PM&R医生
• 多模态术前康复用于特定患者
• 接受新辅助放化疗患者有时间进行术前康复

康复

• 术后评估患者功能和家庭环境
• 骨科/外科肿瘤医生与康复团队密切沟通
• 康复计划考虑肿瘤治疗副作用和合并症
• 复杂康复计划由PM&R医生监督
• 早期纳入疼痛管理
• 处理心理问题，提供同伴支持

放射治疗原则

四肢/体壁/头颈部软组织肉瘤放疗指南

新辅助放疗

• 首选术前放疗
• 优缺点
  • 优点：总剂量低、时间短等
  • 缺点：早期伤口愈合并发症增加
• 推荐剂量50 - 50.4 Gy
• 选择合适放疗技术并每日图像引导
• 预计R1或R2切除时放置夹子
• 黏液样脂肪肉瘤可考虑减至36 Gy
• 常规分割放疗是标准，部分患者可考虑低分割方案

辅助放疗

• 优缺点
  • 优点：可参考病理切缘，伤口并发症低
  • 缺点：野大、剂量高、晚期毒性风险增加
• 术前放疗后切缘阳性的处理
  • 部分患者可观察
  • 部分情况可考虑加量放疗
• 术后剂量指南
  • EBRT加量
  • 近距离放疗 ± EBRT

不可切除疾病的根治性放疗

• 适用于非手术患者
• 剂量根据情况确定
• 可考虑替代低分割方案

硬纤维瘤放疗指南

• 适用于非肠系膜硬纤维瘤特定患者
• 推荐剂量56 Gy/28次
• 参考高级别软组织肉瘤治疗

腹膜后/腹腔内肉瘤放疗指南

新辅助放疗

• 特定高危局部复发患者可考虑
• 推荐剂量50 - 50.4 Gy
• 已知或疑似切缘阳性考虑IORT加量
• 有经验中心可采用特定剂量方案

辅助放疗

• 不鼓励术后放疗，复发时可考虑新辅助放疗

交界性/恶性叶状肿瘤放疗指南

• 特定情况支持术后放疗
• 确定放疗时机需多学科讨论
• 推荐常规分割放疗

立体定向体部放疗（SBRT）一般治疗指南

• 精确放疗，保护正常组织
• 用于治疗转移瘤和部分原发肿瘤
• 剂量和分割由专家确定
• 患者选择需多学科讨论，适用于特定转移状态患者

姑息放疗

• 改善不可切除或转移疾病症状
• 剂量和分割根据多种因素确定
• 特定患者可考虑剂量递增或再放疗

介入肿瘤学原则

导管导向治疗

• 肝转移患者手术切除可能有长期生存获益
• 导管导向治疗适用于特定患者
• 动脉内治疗方式及效果
  • 经动脉栓塞（TAE）
  • 经动脉化疗栓塞（TACE）
  • 经动脉放射栓塞（TARE）
• 患者选择
  • 多学科讨论确定适合患者
  • 不可切除肝转移或有合并症患者可考虑
  • 常规治疗进展患者可考虑动脉治疗
  • 绝对禁忌证包括凝血障碍等

消融治疗

• 定义：使用FDA批准的热或非热设备疗法使肿瘤细胞死亡
• 技术分类：热消融与非热消融
• 治疗方式选择：依据肿瘤大小、位置、临近关键结构，考虑机构经验与技术可用性
• 患者选择
  • 多学科讨论确定获益患者
  • 不可切除转移灶或有合并症无法手术者可考虑
  • 常规治疗进展者可考虑
  • 化疗稳定后消融可作维持治疗
  • 骨转移疼痛患者可用于止痛
  • 绝对禁忌证：不可纠正的凝血障碍、计划治疗区域有感染、无法保护临近关键结构
• 转移瘤消融考虑
  • 肝转移：局部消融可提高寡转移患者总生存期
  • 肺转移：经皮热消融可用于肉瘤肺转移
  • 肌肉骨骼转移：经皮消融可控制局部肿瘤与止痛
• 硬纤维瘤消融考虑
  • 消融可有效控制局部与获得良好临床反应
  • 冷冻消融最常用
  • 无法冷冻消融时可用DEB化疗栓塞

软组织肉瘤系统治疗

通用软组织肉瘤

• 新辅助/辅助治疗
  • 首选：AIM、表柔比星/异环磷酰胺/美司钠、新辅助帕博利珠单抗联合放疗后辅助帕博利珠单抗
  • 其他推荐：AD、多柔比星
  • 特定情况可用：异环磷酰胺/美司钠、曲贝替定、多西他赛/吉西他滨
• 一线治疗（晚期/转移）
  • 首选：蒽环类方案、多柔比星/曲贝替定、NTRK基因融合阳性肉瘤用药
  • 其他推荐：吉西他滨、多西他赛/吉西他滨
  • 特定情况可用：帕唑帕尼、塞尔帕替尼、达卡巴嗪/吉西他滨
• 后续治疗（晚期/转移）
  • 首选：一线蒽环类方案、帕唑帕尼、艾瑞布林、曲贝替定、多西他赛/吉西他滨、NTRK基因融合阳性肉瘤用药
  • 其他推荐：达卡巴嗪、异环磷酰胺/美司钠、替莫唑胺、长春瑞滨、瑞戈非尼、吉西他滨、达卡巴嗪/吉西他滨
  • 特定情况可用：吉西他滨/长春瑞滨、吉西他滨/帕唑帕尼、帕博利珠单抗或纳武利尤单抗±伊匹木单抗、帕博利珠单抗、卡博替尼、阿法米替斯基因自体白细胞

特定亚型软组织肉瘤

• 硬纤维瘤
  • 首选：尼罗加司他、索拉非尼、甲氨蝶呤/长春瑞滨、甲氨蝶呤/长春碱、伊马替尼、脂质体多柔比星、多柔比星、达卡巴嗪/多柔比星、帕唑帕尼
  • 特定情况可用：舒林酸或其他NSAIDs
• 非多形性横纹肌肉瘤
  • 首选：VAC、VAI-Europe
  • 其他推荐：多种联合方案
  • 特定情况可用：维持化疗
• 肺泡软组织肉瘤
  • 首选：阿替利珠单抗、帕唑帕尼、帕博利珠单抗、阿昔替尼+帕博利珠单抗、舒尼替尼
  • 特定情况可用：卡博替尼
• 血管肉瘤
  • 首选：紫杉醇、蒽环类或吉西他滨类方案
  • 其他推荐：多西他赛、长春瑞滨、帕唑帕尼
  • 特定情况可用：帕博利珠单抗、瑞戈非尼、索拉非尼、舒尼替尼、贝伐珠单抗、伊匹木单抗+纳武利尤单抗
• 隆突性皮肤纤维肉瘤伴纤维肉瘤变
  • 首选：伊马替尼
  • 其他推荐：蒽环类方案、吉西他滨类方案、帕唑帕尼
  • 特定情况可用：达卡巴嗪/吉西他滨、吉西他滨/长春瑞滨
• 上皮样肉瘤
  • 首选：通用软组织肉瘤蒽环类方案
• 骨外骨肉瘤
  • 首选：异环磷酰胺/美司钠或铂类疗法
• 炎性肌纤维母细胞瘤伴ALK易位
  • 首选：阿来替尼、布加替尼、色瑞替尼、克唑替尼、洛拉替尼
• 恶性血管周上皮样细胞瘤
  • 首选：白蛋白结合西罗莫司
  • 其他推荐：西罗莫司、依维莫司、替西罗莫司
• 复发性血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管肌瘤病
  • 首选：西罗莫司、依维莫司、替西罗莫司
• 孤立性纤维性肿瘤
  • 首选：替莫唑胺+贝伐珠单抗、舒尼替尼、索拉非尼、帕唑帕尼
  • 其他推荐：蒽环类方案、吉西他滨类方案、曲贝替定
  • 特定情况可用：达卡巴嗪/吉西他滨、吉西他滨/长春瑞滨
• 腱鞘巨细胞瘤/色素沉着绒毛结节性滑膜炎
  • 首选：培昔达替尼、维姆塞尔替尼
  • 特定情况可用：伊马替尼、尼洛替尼
• 去分化脂肪肉瘤伴或不伴高分化脂肪肉瘤
  • 首选：通用软组织肉瘤蒽环类方案、吉西他滨类方案
  • 其他推荐：艾瑞布林、达卡巴嗪、曲贝替定
  • 特定情况可用：帕博西尼、阿贝西利
• 骨外黏液样软骨肉瘤
  • 首选：帕唑帕尼
  • 其他推荐：舒尼替尼、卡博替尼
• 上皮样血管内皮瘤
  • 其他推荐：软组织肉瘤方案、帕唑帕尼、西罗莫司、紫杉醇、曲美替尼

手术结果/临床病理发现

• R0：后续处理
• R1：辅助放疗及后续处理
• R2：辅助放疗及后续处理
• 考虑辅助全身治疗
• 随访
  • 定期检查和影像学检查
  • 复发性疾病治疗

硬纤维瘤治疗

术前评估

• 多学科团队评估治疗
• 病史和体格检查
• 考虑加德纳综合征评估
• 适当影像学检查
• 活检
• 临床评估：不同解剖位置对应不同处理

临床管理

• 进展无严重后果：观察和症状管理
  • 稳定/消退：继续观察
  • 进展：不同处理
• 进展有严重后果
  • 有记录进展：见DESM - 4
  • 无记录进展：不同处理
    • 有进展：见DESM - 4
    • 稳定/消退：继续观察

积极治疗

• 解剖位置
  • 腹内/腹膜后：全身治疗或手术
  • 其他部位
    • 全身治疗、消融/栓塞、根治性放疗
    • 手术
      • R0、R1：观察
      • R2：多种处理选择
  • 随访：定期影像学检查

横纹肌肉瘤（RMS）治疗

• 诊断
  • 多形性RMS：按高级别软组织肉瘤治疗
  • 非多形性RMS：多学科评估和多模式治疗

非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WDLPS）治疗

• 诊断
  • 无去分化证据：手术切除及随访
  • 有去分化证据：按其他软组织肉瘤治疗
  • 腹膜后、睾丸旁WDLPS：按其他软组织肉瘤治疗

叶状肿瘤治疗

术前评估

• 多学科团队评估治疗
• 病史和体格检查
• 乳腺筛查
• 影像学检查
• 核心针活检
• 基因咨询和检测

治疗

• 手术：获得肿瘤学切缘
• 切缘状态
  • 阴性：考虑辅助放疗
  • 阳性：再次切除
• 辅助治疗：考虑辅助放疗
• 随访
  • 定期检查和影像学检查
  • 复发处理

不同临床状态治疗

• 局部可切除疾病：手术切除
• 不可切除原发性疾病：多种治疗选择
• 同步Ⅳ期疾病
  • 寡转移：多模式治疗
  • 广泛转移：姑息治疗
• 随访和复发处理

癌症风险评估和咨询原则

全面讨论事项参考

• 《遗传/家族性高危评估：乳腺癌、卵巢癌、胰腺癌和前列腺癌NCCN指南》（EVAL - A）

系谱发展参考

• 《遗传/家族性高危评估：乳腺癌、卵巢癌、胰腺癌和前列腺癌NCCN指南》（EVAL - B）

遗传性软组织肉瘤基因检测考虑时机

• Li - Fraumeni综合征：参考《遗传/家族性高危评估：乳腺癌、卵巢癌、胰腺癌和前列腺癌NCCN指南》
• 韧带样瘤的HNPCC（或Lynch综合征）和FAP/attenuated FAP（AFAP）：参考《遗传/家族性高危评估：结直肠癌、子宫内膜癌、食管癌和胃癌NCCN指南》
• 个人/家族史提示其他癌症易感综合征的患者：考虑进一步遗传学评估

参考文献

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• Hensley等：吉西他滨和多西他赛治疗不可切除平滑肌肉瘤的2期试验结果
• Maki等：吉西他滨和多西他赛对比吉西他滨单药治疗转移性软组织肉瘤的随机2期研究结果
• Garcia - Del - Muro等：吉西他滨加达卡巴嗪对比达卡巴嗪单药治疗既往治疗过的软组织肉瘤的随机2期研究
• Antman等：达纳 - 法伯癌症研究所对晚期肉瘤的研究
• Talbot等：替莫唑胺治疗不可切除或转移性软组织肉瘤的2期试验
• Kuttesch等：静脉注射长春瑞滨治疗复发或难治性小儿恶性肿瘤的2期评估
• Berry等：瑞戈非尼对比安慰剂治疗多柔比星难治性软组织肉瘤的质量调整无进展或毒性症状时间分析
• Gronchi等：高危软组织肉瘤的新辅助化疗
• Subbiah等：塞尔帕替尼治疗RET融合阳性非肺或甲状腺实体瘤的疗效和安全性
• Dileo等：吉西他滨和长春瑞滨联合化疗治疗晚期软组织肉瘤的2期试验结果
• Somaiah等：吉西他滨联合帕唑帕尼或吉西他滨联合多西他赛治疗晚期软组织肉瘤的随机、开放标签、2期、多中心试验
• Burgess等：帕博利珠单抗治疗晚期软组织肉瘤和骨肉瘤的多中心2期研究
• Florou等：免疫检查点抑制剂治疗血管肉瘤的案例系列
• Schenker等：纳武利尤单抗加伊匹木单抗或纳武利尤单抗单药治疗高肿瘤突变负荷的晚期或转移性实体瘤的随机、开放标签、2期研究
• Wagner等：伊匹木单抗和纳武利尤单抗治疗转移性或不可切除血管肉瘤的多中心2期试验
• Li等：两例软组织肉瘤：高肿瘤突变负荷作为安罗替尼联合托雷帕利单抗治疗的潜在预测生物标志物
• Cheung等：抗PD - 1单抗引发具有紫外线突变特征的未分化多形性肉瘤消退
• Maio等：帕博利珠单抗治疗微卫星高度不稳定或错配修复缺陷癌症
• O'Sullivan Coyne等：单药卡博替尼治疗难治性软组织肉瘤的临床活性
• D'Angelo等：阿法米特雷基因自体白细胞治疗晚期滑膜肉瘤和黏液样圆形细胞脂肪肉瘤
• Gounder等：尼罗加司他治疗韧带样瘤
• Gounder等：索拉非尼治疗晚期和难治性韧带样瘤
• Weiss等：长春瑞滨治疗韧带样瘤和纤维瘤病
• Azzarelli等：低剂量甲氨蝶呤和长春新碱化疗治疗晚期侵袭性纤维瘤病
• Chugh等：伊马替尼治疗侵袭性纤维瘤病的疗效
• Penel等：伊马替尼治疗进展性和复发性侵袭性纤维瘤病
• Constantinidou等：聚乙二醇化脂质体多柔比星治疗难治性侵袭性纤维瘤病
• Seiter等：多柔比星成功治疗韧带样瘤
• Patel等：成人韧带样瘤的联合化疗
• de Camargo等：深部纤维瘤病（韧带样瘤）全身治疗的临床结果
• Toulmonde等：帕唑帕尼或甲氨蝶呤 - 长春新碱联合化疗治疗成人进展性韧带样瘤
• Tsukada等：家族性腺瘤性息肉病患者腹腔内韧带样瘤的非细胞毒性治疗
• Arndt等：长春新碱、放线菌素和环磷酰胺对比长春新碱、放线菌素、环磷酰胺与长春新碱、拓扑替康和环磷酰胺交替治疗中危横纹肌肉瘤
• Schoot等：转移性横纹肌肉瘤
• Arndt等：长春新碱/多柔比星/环磷酰胺和依托泊苷/异环磷酰胺交替治疗与IRS - IV治疗中危横纹肌肉瘤的结果比较
• Little等：成人横纹肌肉瘤的多模式治疗结局
• Ogilvie等：成人横纹肌肉瘤的治疗
• Saylors等：环磷酰胺加拓扑替康治疗复发或难治性儿童实体瘤
• Sandler等：异环磷酰胺和多柔比星作为新诊断转移性横纹肌肉瘤儿童的2期“窗口期”治疗的疗效
• Breitfeld等：异环磷酰胺和依托泊苷联合放疗和联合化疗治疗儿童转移性横纹肌肉瘤优于长春新碱和美法仑
• Pappo等：伊立替康单药或联合长春新碱治疗转移性横纹肌肉瘤的两个连续2期窗口期试验
• Mascarenhas等：伊立替康联合长春新碱两种方案治疗横纹肌肉瘤首次复发或进展患者的随机2期窗口期试验
• Klingebiel等：德国CESS/CWS REZ 91试验治疗复发性软组织肉瘤儿童
• Bisogno等：长春瑞滨和持续低剂量环磷酰胺作为高危横纹肌肉瘤的维持化疗
• McNall - Knapp等：长春新碱、伊立替康、替莫唑胺和贝伐珠单抗治疗难治性儿童实体瘤的扩展1期评估
• Vassal等：伊立替康治疗复发或难治性儿童横纹肌肉瘤的2期试验
• Pappo等：拓扑替康治疗未治疗的转移性横纹肌肉瘤儿童和青少年的前期窗口期试验
• Casanova等：长春瑞滨治疗既往治疗过的晚期儿童肉瘤
• Mascarenhas等：贝伐珠单抗或替西罗莫司联合化疗治疗横纹肌肉瘤首次复发的随机2期试验
• Naqash等：阿替利珠单抗治疗晚期肺泡软组织肉瘤的2期研究
• Burotto等：阿替利珠单抗皮下注射与静脉注射治疗既往治疗过的局部晚期或转移性非小细胞肺癌的药代动力学、疗效、免疫原性和安全性比较
• Stacchiotti等：帕唑帕尼和曲贝替定治疗晚期肺泡软组织肉瘤的活性
• Wilky等：阿西替尼加帕博利珠单抗治疗晚期肉瘤（包括肺泡软组织肉瘤）的单中心、单臂、2期试验
• Groisberg等：晚期肉瘤患者参加早期免疫治疗试验的特征和结局
• Stacchiotti等：舒尼替尼治疗晚期肺泡软组织肉瘤的直接抗肿瘤作用证据
• Stacchiotti等：苹果酸舒尼替尼治疗晚期肺泡软组织肉瘤的反应
• Penel等：每周紫杉醇治疗不可切除血管肉瘤的2期试验
• Schlemmer等：紫杉醇治疗晚期软组织血管肉瘤的回顾性研究
• Van Hoesel等：多西他赛治疗成人晚期软组织肉瘤的2期研究
• Agulnik等：瑞戈非尼治疗血管肉瘤的开放标签单臂2期研究
• Maki等：索拉非尼治疗转移性或复发性肉瘤的2期研究
• George等：舒尼替尼治疗非胃肠道间质瘤肉瘤的多中心2期试验
• Agulnik等：贝伐珠单抗治疗血管肉瘤和上皮样血管内皮瘤的开放标签、多中心、2期研究
• Rutkowski等：甲磺酸伊马替尼治疗晚期隆突性皮肤纤维肉瘤的长期结果
• Paludo等：骨外骨肉瘤的结局和化疗的作用
• Peters等：阿来替尼对比克唑替尼治疗未治疗的ALK阳性非小细胞肺癌
• Camidge等：布加替尼对比克唑替尼治疗ALK阳性非小细胞肺癌
• Gettinger等：布加替尼治疗ALK重排非小细胞肺癌和其他恶性肿瘤的活性和安全性
• Shaw等：色瑞替尼治疗ALK重排非小细胞肺癌
• Gambacorti - Passerini等：克唑替尼治疗ALK阳性肿瘤（不包括NSCLC）的长期效果
• Shaw等：一线劳拉替尼或克唑替尼治疗晚期ALK阳性肺癌
• Wagner等：纳布西罗莫司治疗恶性血管周上皮样细胞瘤
• Wagner等：每周纳布西罗莫司治疗晚期恶性血管周上皮样细胞瘤的反应持续时间的长期随访
• Bissler等：西罗莫司治疗结节性硬化症复合物或淋巴管平滑肌瘤病的血管平滑肌脂肪瘤
• Davies等：西罗莫司治疗结节性硬化症和散发性淋巴管平滑肌瘤病的血管平滑肌脂肪瘤的2期试验
• Wagner等：西罗莫司抑制mTOR治疗恶性血管周上皮样细胞瘤的临床活性
• McCormack等：西罗莫司治疗淋巴管平滑肌瘤病的疗效和安全性
• Gennatas等：mTOR抑制剂依维莫司成功治疗血管周上皮样细胞瘤患者
• Benson等：西罗莫司或替西罗莫司治疗恶性PEComa患者的回顾性研究
• Italiano等：mTOR抑制剂替西罗莫司治疗恶性PEComa患者
• Park等：替莫唑胺和贝伐珠单抗治疗局部晚期、复发和转移性血管外皮细胞瘤和恶性孤立性纤维性肿瘤的活性
• Stacchiotti等：苹果酸舒尼替尼治疗孤立性纤维性肿瘤
• Valentin等：索拉非尼治疗进展性恶性孤立性纤维性肿瘤
• Ebata等：帕唑帕尼治疗复发或转移性孤立性纤维性肿瘤的疗效和安全性
• Tap等：培西达替尼对比安慰剂治疗晚期腱鞘巨细胞瘤
• Gelderblom等：维姆塞尔替尼对比安慰剂治疗腱鞘巨细胞瘤
• Cassier等：甲磺酸伊马替尼治疗局部晚期和/或转移性腱鞘巨细胞瘤/色素沉着绒毛结节性滑膜炎的疗效
• Gelderblom等：尼罗替尼治疗局部晚期色素沉着绒毛结节性滑膜炎
• Dickson等：CDK4抑制剂PD0332991治疗晚期CDK4扩增的高分化或去分化脂肪肉瘤的2期试验
• Gleason等：治疗诱导的衰老促进阿贝西利治疗去分化脂肪肉瘤的疗效
• Stacchiotti等：帕唑帕尼治疗晚期骨外黏液样软骨肉瘤
• Stacchiotti等：舒尼替尼治疗骨外黏液样软骨肉瘤的活性
• Frezza等：晚期上皮样血管内皮瘤的全身治疗
• Stacchiotti等：西罗莫司治疗进展性上皮样血管内皮瘤的活性
• Schuetze等：曲美替尼治疗局部晚期或转移性上皮样血管内皮瘤的单臂2期试验